多系统萎缩：隐匿的神经退行性“杀手”_影响_症状_患者

发布日期：2025-04-16 12:26    点击次数：178

二、多系统萎缩的病因

多系统萎缩的病因尚不明确，目前认为可能与多种因素有关。遗传因素在其中扮演着重要角色，包括家族性多系统萎缩和非家族性多系统萎缩。家族性多系统萎缩是由于基因突变导致神经细胞功能障碍，进而引发运动协调障碍、自主神经功能障碍等症状；非家族性多系统萎缩可能涉及多种基因突变。神经递质异常也是导致多系统萎缩的原因之一，大脑中某些化学物质如去甲肾上腺素、多巴胺等水平降低，会影响神经信号传递，造成运动障碍，如肌肉僵硬、震颤和平衡困难。长期接触有机溶剂、重金属等环境毒素也可能导致神经细胞损伤，增加患多系统萎缩的风险。随着年龄的增长，身体各器官的功能逐渐衰退，新陈代谢减慢，免疫系统功能下降，也容易受到各种内外因素的影响而发生病变。此外，慢性神经系统感染，如细菌、病毒、真菌等病原体持续侵袭神经系统，产生的代谢产物对机体产生毒性作用，也可能诱发多系统萎缩的发生。

三、多系统萎缩的症状

多系统萎缩的症状表现多样，涉及多个系统。运动障碍方面，患者可能出现肌张力增高、肢体僵硬、动作迟缓、手震颤以及步态不稳等症状，这些症状通常从一侧开始，逐步波及全身，影响患者的日常活动。自主神经障碍涉及多个系统，如泌尿系统可能出现尿失禁、尿频、尿急等；心血管系统可能出现心率不规则、体位性低血压等；消化系统可能出现便秘、吞咽困难等，这些症状可能严重影响患者的生活质量。眼部问题包括眼睑痉挛、眼球震颤以及眼球运动异常，可能导致视力下降和视野缩小。言语和吞咽障碍表现为言语不清、咀嚼和吞咽困难，影响语言交流和进食。认知和心理障碍则表现为记忆力衰退、注意力不集中、情绪波动、抑郁和焦虑等，这些症状可能逐步加重，影响患者的认知功能和心理健康。

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四、多系统萎缩的诊断

多系统萎缩的诊断主要依据临床症状、体征以及相关的辅助检查。临床上，医生会根据患者出现的运动障碍、自主神经障碍、眼部问题、言语和吞咽障碍、认知和心理障碍等症状进行综合判断。例如，患者出现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，酷似帕金森病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效；随着病情发展常出现步态不稳、共济失调等小脑体征，以及尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能不全等自主神经功能障碍。辅助检查方面，CT检查可见双侧壳核低密度灶；MRI显示壳核、苍白球T2低信号，提示铁沉着，以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点，高场强（1.5T以上）MRIT2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”和小脑中脚高信号；18F—脱氧葡萄糖PET显示纹状体或脑干低代谢。

发布于：北京市